Гемофилия: причины, проявления, типы, схемы передачи, диагностика, лечение

Гемофилия - генетическое, приобретенное по наследству заболевание, которое характеризуется изменением одного гена в Х-хромосоме. Проявлением этого недуга является излишняя кровоточивость и замедленная сворачиваемость крови, так называемая коагуляция.

Этим заболеванием страдают только представители мужского пола. Гемофилия у мужчин появляется в результате наследования болезни от матери. Это значит, что передача заболевания происходит по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу. Женщинам при этом недуге отведена роль носителей, или кондукторов. Однако известны редкие случаи, когда заболевали гемофилией и женщины. Это возможно, когда у отца имеется заболевание, а мать является носителем гена гемофилии - дочь таких родителей может родиться с подобным генетическим расстройством.

Признаки и причины гемофилии

Одним из заблуждений является утверждение, что человек, страдающий этим генным заболеванием, может умереть от потери крови при любой царапине или порезе. Это не совсем так. Действительно, одним из главных признаков заболевания считают повышенную обильную кровоточивость, но возникает она довольно часто даже в отсутствие травм.

Основными признаками заболевания считаются:

1. Излишняя кровоточивость, возникающая периодически с различной локализацией: потеря крови при травмах, при удалении зубов, при медицинских вмешательствах, связанных с проведением хирургических операций.
2. или десневое кровотечения, которые очень сложно остановить обычными методами. Возможно возникновение самопроизвольного, случайно возникшего .
3. В результате получения легкой, не опасной травмы образуется крупная гематома.
4. Появление гемартрозов - внутрисуставных кровотечений, являющихся следствием повреждения тканей суставов. Такому явлению обычно сопутствуют острые болевые ощущения, отечность, нарушение двигательной функции сустава. Вторичные гемартрозы могут вести к деформированию сустава и устойчивому нарушению его подвижности.
5. Проблемы с пищеварением часто сопровождают недуг.
6. Присутствие крови в моче и кале - опасные симптомы гемофилии. У людей, страдающих этим генетическим заболеванием, достаточно часто встречаются заболевания почек.
7. Возможно появление таких смертельно опасных признаков как или спинной мозг.

Признаки гемофилии у детей

У новорожденных недуг выражается в виде так называемых кефалогематомах - гематом большой площади в области головы, также возможно возникновение кровотечения из перерезанной пуповины.

Дети уже рождаются с заболеванием, но признаки гемофилии могут отсутствовать или быть не явно выражены в первые месяцы жизни. Это происходит потому что в молоке матери находятся вещества, способные поддерживать нормальную свертываемость крови младенца.

Причины гемофилии

Гемофилия - недуг наследственный, и поражает, в основном, мужчин. Поскольку ген, отвечающий за гемофилию, расположен в Х-хромосоме, то женщины являются носителями и могут с большой вероятностью передавать заболевание своим сыновьям по наследству. Гемофилия наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу, а так как Х-хромосома у мужчин только одна, то в случае передачи “больной” хромосомы ребенок мужского пола наследует и заболевание.

Врачи могут диагностировать это генетическую аномалию еще до появления ребенка на свет. После рождения явным признаком станут гематомы и излишняя кровоточивость при малозначимых травмах.

Основные причины гемофилии - наследственные факторы. В настоящий момент медицина не в силах устранить причину возникновения болезни. Пока это невозможно, потому что заболевание оказалось запрограммированным на генетическом уровне. Люди с таким тяжелым недугом должны научиться крайне бережно относиться к своему здоровью, и тщательно соблюдать меры предосторожности.

Возможные генетические комбинации с риском гемофилии

Здоровый отец, мать – переносчик гена

Отец больной гемофилией, здоровая мать

Отец больной гемофилией, мать – переносчик гена

Формы и типы гемофилии

Гемофилия бывает трех форм, в зависимости от тяжести заболевания:

• Легкая. Кровотечения появляются только после медицинского вмешательства, связанного с проведением хирургической операции, или в итоге полученных травм.
• Умеренная. Клинические симптомы, характерные для гемофилии, могут появиться в раннем возрасте. Для такой формы характерно возникновение кровотечений в результате травм, появление обширных гематом.
• Тяжелая. Признаки заболевания появляются в первые месяцы жизни ребенка во время роста зубов, в процессе активного движения ребенка при ползание, ходьбе.

Насторожить родителей должны часто появляющиеся кровотечения дыхательных путей у ребенка. Возникновение крупных гематом при падении и малозначимых травмах также являются тревожными симптомами. Подобные гематомы обычно увеличиваются в размере, опухают, при касании такого синяка ребенок испытывает болезненные ощущения. Исчезают гематомы достаточно долго - в среднем до двух месяцев.

Гемофилия у детей до 3 лет может проявляться в виде возникновения гемартрозов. Чаще всего при этом, страдают крупные суставы - тазобедренный, коленные, локтевые, голеностопные, плечевые, лучезапястные. Внутрисуставным кровотечениям сопутствует сильный болевой синдром, нарушения двигательных функций суставов, их отечность, увеличение температуры тела ребенка. Все эти признаки гемофилии должны привлечь внимание родителей.

Типы гемофилии

Кроме форм тяжести выделяют три подтипа гемофилии:

1. Гемофилия типа «А» обусловлена генным дефектом, при котором в крови больного отсутствует нужный белок - антигемофильный глобулин, фактор VIII. Такой тип гемофилии называют классическим, и бывает он у 85 процентов всех больных.
2. Гемофилия типа «В» вызывается недостаточной активностью IX фактора свертываемости крови, при котором происходит нарушение формирования вторичной коагуляционной пробки.
3. Гемофилия типа «С» вызывается недостатком фактора свертываемости крови XI. Тип С считается самым редко встречающимся.

Типы гемофилии «А», «В» и «С» имеют одинаковые симптомы, но для лечения важным является диагностика типа гемофилии, которая возможна лишь при лабораторном изучении.

Диагностика и лечение гемофилии

Диагностика гемофилии состоит из генеалогического анамнеза, данных лабораторных анализов и клинической картины. При диагностировании гемофилии медик должен узнать о наличии такого заболевания у близких родственников: выявляются мужчины по линии матери с похожими на гемофилию симптомами. При проведении медицинских анализов определяется время свертываемости крови, добавляется образец плазмы с отсутствующим фактором свертываемости, выявляется общее количество факторов и уровень их нехватки. На основании всех этих данных врач получает полное представление о различного рода изменениях в организме больного, связанного с заболеванием.

Несмотря на то, что болезнь неизлечима, лечить гемофилию и контролировать состояние больного возможно. Пациенты получают инъекции недостающего фактора, отвечающего за свертываемость крови. Поэтому в зависимости от того, недостаток какого фактора в крови больного наблюдается, врач проводит лечение гемофилии:

• При типе «А» - в кровь вводится VIII фактор.
• При типе «В» - в кровь вводится IX фактор.

Все факторы свертываемости производят из крови, предоставляемой донорами или из крови выращенных специально для этого животных.

При правильной терапии, бережном отношении пациента к своему организму, длительность жизни гемофилика, не будет отличаться от продолжительности жизни человека без такой патологии.

Видео: упражнения для больных гемофилией

Гемофилия и прививки

Вопреки распространенному заблуждению, прививки от самой гемофилии не существует. Многие люди путают вакцинацию против вирусной гемофильной инфекции с инъекцией от гемофилии. Болезни никоим образом не связаны и имеют совершенно разную природу.

Что касается плановой вакцинации, то при гемофилии она является обязательным мероприятием. Всем детям должны быть сделаны необходимые прививки. При этом следует учесть, что прививки при гемофилии необходимо делать только подкожно, но не внутримышечно. Так как внутримышечные инъекции могут привести к появлению обширного кровоизлияния.

Видео: гемофилия, как её побеждает современная медицина?

Гемофилия у женщин и королевских особ

Гемофилия у женщин - явление чрезвычайно редкое , и поэтому врачи имеют мало данных для возможности в полной мере охарактеризовать клиническую картину протекания заболевания у представительниц женского пола.

С точностью можно утверждать, что заболевание проявится у женщины лишь тогда, когда девочка появляется на свет от матери-носителя гена и отца-гемофилика. У таких родителей теоретически возможно рождение, как мальчика, с заболеванием или без него, так и девочки-носителя или больной девочки.

Известной королевской особой и кондуктором гемофилии была королева Виктория. Гемофилия у королевы Виктории, насколько известно, возникла в связи с мутацией генов в ее генотипе, так как о заболевании у ее родителей ничего не известно. Ученые допускают теоретическую вероятность, что отцом королевы Виктории мог быть не Эдуард Август, а любой иной мужчина, у которого был данный недуг. Однако исторических доказательств этому нет. Сыном Виктории Леопольдом, некоторыми ее внуками и правнуками была унаследована гемофилия. Также заболевание было и у цесаревича Алексея Романова.

Фото: Генеалогическое древо британской королевской семьи с учетом заболеваемости гемофилией

«Царская» болезнь - иногда так называютзаболевание, и,большей частью, потому что в королевских семьях были разрешены брачные отношения с ближайшими родственниками. Поэтому гемофилия среди венценосных особ была достаточно частым явлением.

Видео: гемофилия – болезни и смерти королей (“Discovery”)

Проблема гемофилии

Людей, страдающих этим наследственным заболеванием, в мире насчитывается более 400 тысяч человек. Это означает, что каждый 10000-ый мужчина болен гемофилией.

Медициной созданы препараты, способные поддерживать жизнь гемофилика на качественном уровне. И больной гемофилией может получать образование, создавать семью, работать - являться полноценным членом общества.

Это тяжелое генетическое заболевание признано самым дорогостоящим во всем мире. Дорогое лечение обусловлено высокой стоимостью медикаментов, которые изготавливаются из плазмы донорской крови. Ежегодное лечение одного гемофилика обходится приблизительно в 12 тыс. долларов.

Одной из существенных проблем гемофилии является недостаточное обеспечение необходимыми медицинскими препаратами больных, а это может приводить к ранней инвалидности обычно молодых людей или детей.

Существует также определенный риск для больных, получающих препараты для лечения: в виду того, что лекарство изготавливается из крови доноров и возможно инфицирование гепатитом или ВИЧ.

Так что, проблема гемофилии весьма значительна. И в связи с этим уже разработаны и внедрены в производство синтетические препараты VIII и IX факторов, которые не несут опасности заражения инфекциями, передающимися через кровь. Правда, стоимость их также достаточно высока.

Видео: “Тайны здоровья” – гемофилия

– наследственная патология системы гемостаза, в основе которой лежит снижение или нарушение синтеза VIII, IX или XI факторов свертывания крови. Специфическим проявлением гемофилии служит склонность больного к различным кровотечениям: гемартрозам, внутримышечным и забрюшинным гематомам, гематурии, желудочно-кишечным кровотечениям, длительным кровотечениям при операциях и травмах и др. В диагностике гемофилии первостепенное значение имеет генетическое консультирование, определение уровня активности факторов свертываемости, ДНК-исследование, анализ коагулограммы. Лечение гемофилии предполагает проведение заместительной терапии: трансфузии гемоконцентратов с факторами свертывания VIII или IX, свежезамороженной плазмы, антигемофильного глобулина и др.

Общие сведения

Гемофилия – заболевание из группы наследственных коагулопатий, обусловленное дефицитом факторов свертывания плазмы крови и характеризующееся повышенной склонностью к геморрагиям. Распространенность гемофилии А и В составляет 1 случай на 10000-50000 представителей мужского пола. Чаще всего дебют заболевания приходится на ранний детский возраст, поэтому гемофилия у ребенка является актуальной проблемой педиатрии и детской гематологии. Кроме гемофилии, у детей встречаются и другие наследственные геморрагические диатезы : геморрагическая телеангиэктазия, тромбоцитопатия , болезнь Гланцмана т. п.

Причины гемофилии

Гены, обусловливающие развитие гемофилии, сцеплены с половой Х-хромосомой, поэтому заболевание наследуется по рецессивному признаку по женской линии. Наследственной гемофилией болеют практически исключительно лица мужского пола. Женщины являются проводниками (кондукторами, носителями) гена гемофилии, передающими заболевание части своих сыновей.

У здорового мужчины и женщины-кондуктора с одинаковой вероятностью могут родиться как больные, так и здоровые сыновья. От брака мужчины, больного гемофилией со здоровой женщиной рождаются здоровые сыновья или дочери-кондукторы. Описаны единичные случаи гемофилии у девочек, рожденных от матери-носителя и больного гемофилией отца.

Врожденная гемофилия встречается почти у 70 % пациентов. В этом случае наследуется форма и тяжесть гемофилии. Около 30% наблюдений приходится на спорадические формы гемофилии, связанные с мутацией в локусе, кодирующем синтез плазменных факторов свертывания крови на Х-хромосоме. В дальнейшем такая спонтанная форма гемофилии становится наследственной.

Свертываемость крови, или гемостаз, служит важнейшей защитной реакцией организма. Активизация системы гемостаза происходит в случае повреждения сосудов и начала кровотечения. Свертываемость крови обеспечивается тромбоцитами и особыми веществами – плазменными факторами. При дефиците того или иного фактора свертывания своевременный и адекватный гемостаз становится невозможным. При гемофилии в связи с дефицитом VIII, IX или других факторов нарушается первая фаза свертывания крови - образование тромбопластина. При этом увеличивается время свертывания крови; иногда кровотечение не останавливается в течение нескольких часов.

Классификация гемофилии

В зависимости от дефицита того или иного фактора свертываемости крови, различают гемофилию А (классическую), В (болезнь Кристмаса), С и др.

• Классическая гемофилия составляет подавляющее большинство (около 85%) случаев синдрома и связана с дефицитом VIII фактора свертывания (антигемофильного глобулина), приводящим к нарушению образование активной тромбокиназы.
• При гемофилии В , составляющей 13% случаев заболевания, имеет место недостаток IX фактора (плазменного компонента тромбопластина, фактора Кристмаса), также участвующего в образовании активной тромбокиназы в I фазе свертывания крови.
• встречается с частотой 1-2% и обусловлена недостаточностью XI фактора свертывания крови (предшественника тромбопластина). На остальные разновидности гемофилии приходится менее 0,5% случаев; при этом может отмечаться дефицит различных плазменных факторов: V (парагемофилия), VII (гипопроконвертинемия), Х (болезнь Стюарта – Прауэр) и др.

Тяжесть клинического течения гемофилии зависит от степени недостаточности коагуляционной активности плазменных факторов свертывания крови.

• При гемофилии тяжелой степени уровень недостающего фактора составляет до 1%, что сопровождается развитием тяжелого геморрагического синдрома уже в раннем детском возрасте. У ребенка с тяжелой гемофилией возникают частые спонтанные и посттравматические кровоизлияния в мышцы, суставы, внутренние органы. Сразу после рождения ребенка могут обнаруживаться кефалогематомы, длительные кровотечения из пуповинного отростка, мелена; позднее - продолжительные кровотечения, связанные с прорезыванием и сменой молочных зубов.
• При среднетяжелой степени гемофилии у ребенка уровень плазменного фактора составляет 1-5%. Заболевание развивается в дошкольном возрасте; геморрагический синдром выражен умеренно, отмечаются кровоизлияния в мышцы и суставы, гематурия. Обострения случаются 2-3 раза в год.
• Легкая форма гемофилии характеризуется уровнем фактора выше 5%. Дебют заболевания возникает в школьном возрасте, часто в связи с травмами или операциями. Кровотечения более редкие и менее интенсивные.

Симптомы гемофилии

У новорожденных детей признаками гемофилии могут служить длительное кровотечение из культи пуповины, подкожные гематомы , кефалогематомы . Кровотечения у детей первого года жизни могут быть связаны с прорезыванием зубов , оперативными вмешательствами (инцизией уздечки языка , циркумцизио). Острые края молочных зубов могут стать причиной прикусывания языка, губ, щек и кровотечений из слизистых оболочек полости рта. Однако в грудном возрасте гемофилия дебютирует редко в связи с тем, что материнском молоке содержится достаточное количество активной тромбокиназы.

Вероятность посттравматических кровотечений значительно возрастает, когда ребенок с гемофилией начинает вставать и ходить. Для детей после года характерны носовые кровотечения , подкожные и межмышечные гематомы, кровоизлияния в крупные суставы. Обострения геморрагического диатеза случаются после перенесенных инфекций (ОРВИ , ветрянки , краснухи , кори , гриппа и др.) вследствие нарушения проницаемости сосудов. В этом случае нередко возникают самопроизвольные диапедезные геморрагии. Ввиду постоянных и длительных кровотечений у детей с гемофилией имеется анемия различной степени выраженности.

По степени убывания частоты кровоизлияния при гемофилии распределяются следующим образом: гемартрозы (70-80%), гематомы (10-20%), гематурия (14-20%), желудочно-кишечные кровотечения (8%), кровоизлияния в ЦНС (5%).

Гемартрозы являются наиболее частым и специфическим проявлением гемофилии. Первые внутрисуставные кровоизлияния у детей с гемофилией случаются в возрасте 1-8 лет после ушибов, травм или спонтанно. При гемартрозе выражен болевой синдром, отмечается увеличение сустава в объеме, гиперемия и гипертермия кожи над ним. Рецидивирующие гемартрозы приводят к развитию хронического синовита , деформирующего остеоартроза и контрактур. Деформирующий остеоартроз приводит к нарушению динамики опорно-двигательного аппарата в целом (искривлению позвоночника и таза, гипотрофии мышц, остеопорозу , вальгусной деформации стопы и др.) и к наступлению инвалидности уже в детском возрасте.

При гемофилии часто возникают кровоизлияния в мягкие ткани – подкожную клетчатку и мышцы. У детей обнаруживаются непроходящие синяки на туловище и конечностях, часто возникают глубокие межмышечные гематомы. Такие гематомы склонны к распространению, поскольку излившаяся кровь не сворачивается и, проникая вдоль фасций, инфильтрирует ткани. Обширные и напряженные гематомы могут сдавливать крупные артерии и периферические нервные стволы, вызывая интенсивные боли, паралич, атрофию мышц или гангрену .

Довольно часто при гемофилии возникают кровотечения из десен, носа, почек, органов ЖКТ. Кровотечение может быть инициировано любыми медицинскими манипуляциями (внутримышечной инъекцией, экстракцией зуба , тонзиллэктомией и др.). Крайне опасными для ребенка с гемофилией являются кровотечения из зева и носоглотки, поскольку могут привести к обструкции дыхательных путей и потребовать экстренной трахеостомии . Кровоизлияния в мозговые оболочки и головной мозг приводят к тяжелым поражениям ЦНС или летальному исходу.

Гематурия при гемофилии может возникать самопроизвольно или вследствие травм поясничной области. При этом отмечаются дизурические явления, при образовании кровяных сгустков в мочевыводящих путях - приступы почечной колики . У больных с гемофилией нередко обнаруживаются пиелоэктазия, гидронефроз , пиелонефрит .

Желудочно-кишечные кровотечения у пациентов с гемофилией могут быть связаны с приемом НПВС и др. лекарств, с обострением латентного течения язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки , эрозивным гастритом , геморроем . При кровоизлияниях в брыжейку и сальник развивается картина острого живота, требующая дифференциальной диагностики с острым аппендицитом , кишечной непроходимостью и др.

Характерным признаком гемофилии является отсроченный характер кровотечения, которое обычно развивается не сразу после травмы, а через некоторое время, иногда спустя 6-12 и более часов.

Диагностика гемофилии

Диагностика гемофилии проводится при участии ряда специалистов: неонатолога , педиатра , генетика, гематолога. При наличии у ребенка сопутствующей патологии или осложнений основного заболевания проводятся консультации детского гастроэнтеролога , детского травматолога-ортопеда , детского отоларинголога , детского невролога и др.

Супружеские пары, находящиеся в группе риска по рождению ребенка с гемофилией, должны пройти медико-генетическое консультирование еще на этапе планирования беременности. Выявить носительство дефектного гена позволяет анализ генеалогических данных и молекулярно-генетическое исследование. Возможно проведение пренатальной диагностики гемофилии с помощью биопсии хориона или амниоцентеза и исследования ДНК клеточного материала.

После рождения ребенка диагноз гемофилии подтверждается с помощью лабораторных исследований гемостаза. Основные изменения показателей коагулограммы при гемофилии представлены увеличением времени свертывания крови, АЧТВ, тромбинового времени, МНО, времени рекальцификации; уменьшением ПТИ и др. Решающее значение при диагностике формы гемофилии принадлежит определению снижения прокоагулянтной активности одного из факторов свертывания ниже 50%.

При гемартрозах ребенку с гемофилией проводится рентгенография суставов; при внутренних кровотечениях и забрюшинных гематомах – УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства; при гематурии – общий анализ мочи и УЗИ почек и т. д.

Лечение гемофилии

При гемофилии полное избавление от заболевания невозможно, поэтому основу лечения составляет заместительная гемостатическая терапия концентратами VIII и IX факторов свертывания крови. Необходимая доза концентрата определяется степенью выраженности гемофилии, тяжестью и видом кровотечения.

В лечении гемофилии выделяют два направления – профилактические и «по требованию», в период проявлений геморрагического синдрома. Профилактическое введение концентратов факторов свертывания крови показано пациентам с тяжелой формой гемофилии и проводится 2-3 раза в неделю для предупреждения развития гемофилической артропатии и прочих кровотечений. При развитии геморрагического синдрома требуются повторные трансфузии препарата. Дополнительно используются свежезамороженная плазма, эритромасса, гемостатики. Все инвазивные вмешательства у больных с гемофилией (наложение швов, удаление зубов, любые операции) проводятся под прикрытием гемостатической терапии.

При незначительных наружных кровотечениях (порезах, кровотечениях из полости носа и рта) может использоваться гемостатическая губка, наложение давящей повязки, обработка раны тромбином. При неосложненном кровоизлиянии ребенку необходим полный покой, холод, иммобилизация больного сустава гипсовой лонгетой , в дальнейшем – УВЧ , электрофорез , ЛФК , легкий массаж . Больным с гемофилией рекомендуется диета, обогащенная витаминами А, В, С, D, солями кальция и фосфора.

Профилактика предполагает проведение медико-генетического консультирования супружеских пар, имеющих отягощенный семейный анамнез по гемофилии. Дети, больные гемофилией, всегда должны иметь при себе специальный паспорт, где указан тип заболевания, группа крови и Rh-принадлежность. Им показан охранительный режим, профилактика травм; диспансерное наблюдение педиатра, гематолога, детского стоматолога, детского ортопеда и др. специалистов; наблюдение в условиях специализированного гемофильного центра.

Расположение плаценты: норма и патология, причины аномалий, симптомы и возможные осложнения, диагностика и лечение. Роды и меры предосторожности

Плацента — это орган, расположенный в матке и функционирующий только во время беременности. Именно благодаря ему становится возможным нормальное развитие беременности до самых родов, поэтому важно, чтобы плацента "работала" нормально. При этом имеет значение не только правильное строение плаценты, но и правильное ее расположение. Предлежание плаценты — серьезное осложнение беременности, которое, к счастью, встречается не очень часто.

Плацента закладывается в самом начале беременности и полностью формируется . Она обеспечивает питание плода, выведение продуктов обмена веществ, а также выполняет для него функцию легких, т.к. именно через плаценту плод получает кислород, необходимый для его жизни. Кроме того, плацента является настоящей "гормональной фабрикой": здесь образуются гормоны, обеспечивающие сохранение, нормальное развитие беременности, рост и развитие плода.

Плацента состоит из ворсин — структур, внутри которых проходят сосуды. По мере развития беременности количество ворсин, а соответственно, и количество сосудов постоянно растет.

Расположение плаценты: норма и патология

Со стороны матки в месте прикрепления плаценты имеется утолщение внутренней оболочки. В ней образуются углубления, которые образуют межворсинчатое пространство. Некоторые ворсины плаценты срастаются с материнскими тканями (они называются якорными), остальные же погружены в материнскую кровь, заполняющую межворсинчатое пространство. К перегородкам межворсинчатых пространств и крепятся якорные ворсины плаценты, в толще перегородок проходят сосуды, которые несут артериальную материнскую кровь, насыщенную кислородом и питательными веществами.

Ворсины плаценты выделяют специальные вещества — ферменты, которые "расплавляют" мелкие артериальные сосуды, несущие материнскую кровь, в результате чего кровь из них изливается в межворсинчатое пространство. Именно здесь и происходит обмен между кровью плода и матери: с помощью сложных механизмов в кровь плода поступают кислород и питательные вещества, а в кровь матери — продукты обмена плода. Соединение плода с плацентой осуществляется при помощи пуповины. Один ее конец прикрепляется к пупочной области плода, другой — к плаценте. Внутри пуповины проходят две артерии и вена, несущие кровь соответственно от плода к плаценте и обратно. По вене пуповины к плоду течет богатая кислородом и питательными веществами кровь, а по артериям течет венозная кровь от плода, содержащая углекислоту и продукты обмена веществ.

В норме плацента располагается ближе к дну матки по передней или, реже, задней ее стенке. Это обусловлено более благоприятными условиями для развития плодного яйца в этой области. Механизм выбора места прикрепления плодного яйца до конца не ясен: существует мнение, что в выборе места играет роль сила гравитации — например, если женщина спит на правом боку, то яйцо прикрепляется к правой стенке матки. Но это лишь одна из теорий. Однозначно можно сказать лишь то, что плодное яйцо не прикрепляется в неблагоприятные для этого места, например в места расположения миоматозных узлов или в места повреждения внутренней оболочки матки в результате предыдущих выскабливаний. Поэтому встречаются и другие варианты расположения плаценты, при которых плацента формируется ближе к нижней части матки. Выделяют низкое расположение плаценты и предлежание плаценты.

О низком расположении плаценты говорят, когда нижний край ее находится на расстоянии не более 6 см от внутреннего зева шейки матки. Диагноз этот устанавливается, как правило, во время УЗИ. Причем во втором триместре беременности частота данной патологии примерно в 10 раз выше, чем в третьем триместре. Объяснить это довольно просто. Условно данное явление называют "миграцией" плаценты. На самом же деле происходит следующее: ткани нижней части матки, очень эластичные, с увеличением срока беременности подвергаются значительному растяжению и вытягиваются вверх. В результате этого нижний край плаценты как бы перемещается кверху, и в результате расположение плаценты становится нормальным.

Предлежание плаценты — более серьезный диагноз. На латинском языке это состояние называется placenta praevia. "Pre via" в дословном переводе означает перед жизнью. Иначе говоря, термин "предлежание плаценты" означает, что плацента находится на пути появления новой жизни.

Предлежание плаценты бывает полное или центральное, когда вся плацента располагается в нижней части матки и полностью перекрывает внутренний зев шейки матки. Кроме того, встречается частичное предлежание плаценты. К нему относится краевое и боковое предлежание. О боковом предлежании плаценты говорят, когда до 2/3 выходного отверстия матки закрыты тканью плаценты. При краевом предлежании плаценты закрыто не более l/3 отверстия.

Причины аномалий

Основной причиной аномалий прикрепления плаценты являются изменения внутренней стенки матки, в результате чего нарушается процесс прикрепления оплодотворенной яйцеклетки.

Эти изменения чаще всего обусловлены воспалительным процессом матки, возникающим на фоне выскабливания полости матки, аборта или связанного с инфекциями, передающимися половым путем. Кроме того, предрасполагает к развитию подобной патологии плаценты деформация полости матки, обусловленная либо врожденными аномалиями развития этого органа, либо приобретенными причинами — миома матки (доброкачественная опухоль матки).

Предлежание плаценты также может встречаться у женщин, страдающих серьезными заболеваниями сердца, печени и почек, в результате застойных явлений в органах малого таза, в том числе и в матке. То есть в результате этих заболеваний в стенке матки возникают участки с худшими, чем другие участки, условиями кровоснабжения.

Предлежание плаценты повторнородящих встречается почти в три раза чаще, чем у женщин, вынашивающими своего первенца. Это можно объяснить "багажом болезней", в том числе и гинекологических, которые приобретает женщина к возрасту вторых родов.

Есть мнение, что данная патология расположения плаценты может быть связана с нарушением некоторых функций самого плодного яйца, в результате чего оно не может прикрепиться в наиболее благоприятном для развития участке матки и начинает развиваться в ее нижнем сегменте.

Осторожно, кровотечение!
Кровотечение при предлежании плаценты имеет свои особенности. Оно всегда наружное, т.е. кровь изливается наружу через канал шейки матки, а не скапливается между стенкой матки и плацентой в виде гематомы.
Начинаются такие кровотечения всегда внезапно, как правило, без видимой внешней причины, и не сопровождаются никакими болевыми ощущениями. Это отличает их от кровотечений, связанных с преждевременным прерыванием беременности, когда наряду с кровянистыми выделениями всегда имеются схваткообразные боли.
Часто кровотечение начинается в покое, ночью (проснулась "в луже крови"). Однажды возникнув, кровотечения всегда повторяются, с большей или меньшей частотой. Причем никогда нельзя предвидеть заранее, каким будет следующее кровотечение по силе и продолжительности.
После подобные кровотечения могут быть спровоцированы физической нагрузкой, половым актом, любым повышением внутрибрюшного давления (даже кашлем, натуживанием и иногда — осмотром гинеколога). В связи с этим осмотр на кресле женщины с предлежанием плаценты должен проводиться с соблюдением всех мер предосторожности в условиях стационара, где можно оказать экстренную помощь в случае появления кровотечения. Само кровотечение опасно для жизни мамы и малыша.

Довольно часто предлежание плаценты может сочетаться с ее плотным прикреплением, в результате чего затрудняется самостоятельное отделение плаценты после родов.

Следует отметить, что диагноз предлежания плаценты, за исключением его центрального варианта, будет вполне корректным только ближе к родам, т.к. положение плаценты может измениться. Связано это все с тем же явлением "миграции" плаценты, за счет которого при растяжении нижнего сегмента матки в конце беременности и в родах плацента может отодвигаться от области внутреннего зева и не препятствовать нормальным родам.

Симптомы и возможные осложнения

Основными осложнениями и единственными проявлениями предлежания плаценты являются кровянистые выделения. В зависимости от вида предлежания кровотечение может возникать впервые в различные периоды беременности или в родах. Так, при центральном (полном) предлежании плаценты кровотечения нередко начинаются рано — во втором триместре беременности; при боковом и краевом вариантах — в третьем триместре или непосредственно в родах. Сила кровотечения также зависит от варианта предлежания. При полном предлежании кровотечения обычно более обильные, чем при неполном варианте.

Чаще всего кровотечения появляются при сроке беременности , когда наиболее выражена подготовительная активность нижнего сегмента матки. Но каждая пятая беременная с диагнозом предлежания плаценты отмечает появление кровотечения в ранние сроки (16-28 недель беременности).

С чем же связано появление кровотечения при предлежании плаценты? Во время беременности размеры матки постоянно увеличиваются. До беременности они сопоставимы с размерами спичечного коробка, а к концу беременности вес матки достигает 1000 г, а ее размеры соответствуют размерам плода вместе с плацентой, околоплодными водами и оболочками. Достигается такое увеличение, в основном, за счет увеличения в объеме каждого волокна, образующего стенку матки. Но максимальное изменение размера происходит в нижнем сегменте матки, который растягивается тем больше, чем ближе срок родов. Поэтому, если плацента расположена в этой области, то процесс "миграции" идет очень быстро, малоэластичная ткань плаценты не успевает приспособиться к быстро изменяющемуся размеру подлежащей стенки матки, и происходит отслойка плаценты на большем или меньшем протяжении. В месте отслойки происходит повреждение сосудов и, соответственно, кровотечение.

При предлежании плаценты довольно часто отмечается угроза прерывания беременности: повышенный тонус матки, боли внизу живота и в области поясницы. Нередко при таком расположении плаценты беременные страдают гипотонией — стабильно сниженным давлением. А понижение давления, в свою очередь, снижает работоспособность, вызывает появление слабости, чувства разбитости, повышает вероятность развития обмороков, появления головной боли.

При наличии кровотечений часто выявляется анемия — снижение уровня гемоглобина в крови. Анемия может усугублять симптомы гипотонии, кроме того, дефицит кислорода, вызванный снижением уровня гемоглобина, неблагоприятно сказывается на развитии плода. Может наблюдаться отставание роста, синдром задержки роста плода (СЗРП). Кроме того, доказано, что дети, родившиеся от матерей, страдавших во время беременности анемией, на первом году жизни всегда имеют сниженный уровень гемоглобина. А это, в свою очередь, снижает защитные силы организма малыша и приводит к частым инфекционным заболеваниям.

В связи с тем, что плацента расположена в нижнем сегменте матки, плод часто занимает неправильное положение — поперечное или косое. Нередко встречается также тазовое предлежание плода, когда к выходу из матки обращены его ягодицы или ножки, а не головка, как обычно. Все это затрудняет или даже делает невозможным рождение ребенка естественным путем, без хирургической операции.

Диагностика предлежания плаценты

Диагностика этой патологии чаще всего не представляет затруднений. Он обычно устанавливается во втором триместре беременности на основании жалоб на периодически возникающие кровотечения без болевых ощущений.

Доктор на осмотре или во время УЗИ может выявить неправильное положение плода в матке. Кроме того, за счет низкого расположения плаценты нижележащая часть ребенка не может опуститься в нижнюю часть матки, поэтому характерным признаком также является высокое стояние предлежащей части ребенка над входом в малый таз. Конечно, современные врачи находятся в гораздо более выигрышном положении по сравнению со своими коллегами 20-30 лет назад. В то время акушерам-гинекологам приходилось ориентироваться только по этим признакам. После внедрения в широкую практику ультразвуковой диагностики задача значительно упростилась. Этот метод является объективным и безопасным; УЗИ позволяет с высокой степенью точности получить представление о расположении и перемещении плаценты. Для этих целей целесообразен трехкратный УЗИ-контроль в 16, 24-26 и в . Если по данным ультразвукового исследования не выявляется патологии расположения плаценты, врач при осмотре может выявить другие причины кровянистых выделений. Ими могут быть различные патологические процессы в области влагалища и шейки матки.

Наблюдение и лечение предлежания плаценты

Будущая мама, которой поставлен диагноз предлежания плаценты, нуждается в тщательном врачебном наблюдении. Особую важность приобретает своевременное проведение клинических исследований. При выявлении даже незначительно сниженного уровня гемоглобина или нарушений в системе свертывания крови женщине назначают препараты железа, т.к. в этом случае всегда есть риск быстрого развития анемии и кровотечения. При выявлении любых, даже незначительных, отклонений в состоянии здоровья необходимы консультации соответствующих специалистов.

Предлежание плаценты — грозная патология, одна из основных причин серьезных акушерских кровотечений. Поэтому в случае развития кровотечения все имеющиеся у женщины, даже небольшие, проблемы со здоровьем, могут усугубить ее состояние и привести к неблагоприятным последствиям.

Режим плюс диета
Если кровотечений нет, особенно при частичном варианте предлежания плаценты, женщина может наблюдаться в амбулаторных условиях.
В этом случае рекомендуется соблюдение щадящего режима: следует избегать физических и эмоциональных нагрузок, исключить сексуальные контакты. Необходимо спать не менее 8 часов в сутки, больше находиться на свежем воздухе.
В рационе обязательно должны быть продукты, богатые железом: гречневая крупа, говядина, яблоки и др. Обязательно достаточное содержание белка, т.к. без него даже при большом поступлении в организм железа гемоглобин будет оставаться низким: при отсутствии белка железо плохо усваивается. Полезно регулярно употреблять в пищу богатые клетчаткой овощи и фрукты, т.к. задержка стула может провоцировать появление кровянистых выделений. Слабительные средства при предлежании плаценты противопоказаны. Как и всем беременным, пациенткам с предлежанием плаценты назначаются специальные поливитаминные препараты. При соблюдении всех этих условий уменьшаются проявления всех описанных выше симптомов, сопутствующих в большинстве случаев предлежанию плаценты, а значит, обеспечиваются условия для нормального роста и развития ребенка. Кроме того, в случае появления кровотечений повышаются адаптационные возможности организма женщины, и кровопотеря переносится легче.

При наличии кровянистых выделений наблюдение и лечение беременных с предлежанием плаценты на сроках беременности свыше осуществляется только в акушерских стационарах, имеющих условия для оказания экстренной помощи в условиях реанимационного отделения. Даже если кровотечение прекратилось, беременная остается под наблюдением врачей стационара до срока родов.

В этом случае лечение проводится в зависимости от силы и длительности кровотечения, срока беременности, общего состояния женщины и плода. Если кровотечение незначительное, беременность недоношенная и женщина чувствует себя хорошо, проводится консервативное лечение. Назначаются строгий постельный режим, препараты для снижения тонуса матки, улучшения кровообращения. При наличии анемии женщина принимает препараты, повышающие уровень гемоглобина, общеукрепляющие препараты. Для снижения эмоционального напряжения используются успокаивающие средства.

Роды

При полном предлежании плаценты, даже при отсутствии кровотечения, проводится операция кесарева сечения на сроке беременности 38 недель, т.к. самопроизвольные роды в этом случае невозможны. Плацента расположена на пути выхода ребенка из матки, и при попытке самостоятельных родов произойдет полная ее отслойка с развитием очень сильного кровотечения, что грозит гибелью как плода, так и матери.

К операции также прибегают на любом сроке беременности при наличии следующих условий:

• предлежание плаценты, сопровождающееся значительным кровотечением, опасным для жизни;
• повторяющиеся кровотечения с анемией и выраженной гипотонией, которые не устраняются назначением специальных препаратов и сочетаются с нарушением состояния плода.

В плановом порядке операция кесарева сечения проводится при сочетании частичного предлежания плаценты с другой патологией даже при отсутствии кровотечения.

Если беременная с частичным предлежанием плаценты доносила беременность до срока родов, при отсутствии значительного кровотечения возможно, что роды произойдут естественным путем. При раскрытии шейки матки на 5-6 см врач окончательно определит вариант предлежания плаценты. При небольшом частичном предлежании и незначительных кровянистых выделениях проводится вскрытие плодного пузыря. После этой манипуляции головка плода опускается и пережимает кровоточащие сосуды. Кровотечение прекращается. В этом случае возможно завершение родов естественным путем. При неэффективности проведенных мероприятий роды завершаются оперативно.

К сожалению, после рождения ребенка остается риск развития кровотечения. Это связано со снижением сократительной способности тканей нижнего сегмента матки, где располагалась плацента, а также с наличием гипотонии и анемии, которые уже упоминались выше. Кроме того, уже говорилось о нередком сочетании предлежания и плотного прикрепления плаценты. В этом случае плацента после родов не может самостоятельно полностью отделиться от стенок матки и приходится проводить ручное обследование матки и отделение плаценты (манипуляция проводится под общим наркозом). Поэтому после родов женщины, имевшие предлежание плаценты, остаются под пристальным контролем врачей стационара и должны тщательно выполнять все их рекомендации.

Нечасто, но все же бывают случаи, когда, несмотря на все усилия врачей и проведенную операцию кесарева сечения, кровотечение не останавливается. В этом случае приходится прибегать к удалению матки. Иногда это является единственным способом сохранить жизнь женщины.

Меры предосторожности

Следует также отметить, что при предлежании плаценты следует всегда иметь в виду возможность развития сильного кровотечения. Поэтому необходимо обговорить с врачом заранее, что делать в таком случае, в какой стационар ехать. Оставаться дома, даже если кровотечение необильное, опасно. Если предварительной договоренности нет, нужно ехать в ближайший родильный дом. Кроме того, при предлежании плаценты нередко приходится прибегать к переливанию крови, поэтому, если вам поставили такой диагноз, узнайте заранее, кто из родственников имеет ту же группу крови, что и вы, и заручитесь его согласием при необходимости сдать для вас кровь (родственник должен заранее сдать анализы на ВИЧ, сифилис, гепатиты).

Можно договориться в стационаре, где вы будете наблюдаться, чтобы ваши родственники заранее сдали для вас кровь. При этом необходимо заручиться гарантией того, чтобы кровь была использована именно для вас — и только если вам она не понадобится, ее передадут в общий банк крови. Было бы идеально, чтобы кровь сдавали для себя вы сами, но это возможно только в том случае, если ваше состояние не вызывает опасений, все показатели в норме и нет кровянистых выделений. Кровь для хранения можно сдать несколько раз в течение беременности, однако при этом также необходимы гарантии, что ваша кровь не будет использована без вашего ведома.

Хотя предлежание плаценты — серьезный диагноз, современная медицина позволяет выносить и родить здорового ребенка, но лишь при условии своевременной диагностики этого осложнения и при неукоснительном соблюдении всех назначений врача.

Когда все будет уже позади и вы с малышом окажетесь дома, постарайтесь правильно организовать свою жизнь. Старайтесь больше отдыхать, правильно питайтесь, обязательно гуляйте с малышом. Не забывайте о поливитаминах и препаратах для лечения анемии. По возможности, не отказывайтесь от грудного вскармливания. Это не только заложит фундамент здоровья малыша, но и ускорит восстановление вашего организма, т.к. стимуляция соска при сосании заставляет матку сокращаться, снижая риск послеродовых кровотечений и воспалений матки. Желательно, чтобы первое время вам кто-то помогал в уходе за ребенком и домашних делах, ведь ваш организм перенес непростую беременность, и ему необходимо восстановиться.

Евгения Назимова
врач акушер-гинеколог, г. Москва

17.12.2007 00:07:52, Ольга

Врачи не любят этот диагноз и стараются убедиь прервать беременность еще вначале, когда на первом Узи установили предлежание. и не говорят, что все может измнится. Мне статья понравлась, подробная, нужная, в свое время я по крупицам собирала любую информацию обэтом осложнении. В заключении статья очень оптимистичная. очень нужные слова о возможности родить здорового ребенка не смотря ни на что. Я хочу еще ребенка и адеюсь, то такое осложнение не имеет тенденции к повторению.

Статья интересная, но не оставляет никакой надежды женщинам с предлежанием на то, что плацента примет свое нормальное положение к 30 неделям. У меня на 22 неделях было кровотечение, диагноз - полное предлежание. Так чере месяц плацента поднялась на 6 см. от внутреннего зева (нижняя граница нормы). Так что хотелось бы сказать, что предлежание - не окончательный диагноз в начале 2 триместра и ложится в стационар до родов не обязательно.

10.07.2006 13:21:58, Катюша

К концу 16 недели беременности в матке женщины формируется орган – плацента (детское место), который обеспечивает связь между организмом матери и ребенка. Именно через нее осуществляется внутриутробное развитие, дыхание и питание плода, а также выведение продуктов обмена.

Внешне плацента напоминает диск, ее диаметр составляет 15-20 см, толщина – 2-4 см, а вес 500-600 г, что составляет 1/6 веса плода. При нормальном течении беременности местом ее расположения является область матки, не прилегающая к зеву, однако нередки случаи, когда плацента лежит неправильным образом.

Плодная часть органа покрыта ворсинками, снабжаемыми капиллярами от пупочных сосудов, к ней прикрепляется пуповина. Через материнскую часть органа в саму плаценту проходят 180-320 спиральных артерий, по которым в межворсинчатое пространство поступает материнская кровь. Затем кровь оттекает в краевой синус плаценты и в вены – таким образом осуществляется кровоток в двух направлениях.

Краевое предлежание плаценты относят к неполному предлежанию, при нем нижняя часть данного органа находится на одном уровне с краем внутреннего зева.

Причины возникновения краевой плаценты

Существуют две группы факторов, провоцирующих аномальное расположение плаценты в организме беременной женщины. В первую группу входят факторы, связанные с особенностями строения плодного яйца. В результате нарушения процесса имплантации трофобласта и позднего проявления ферментативных действий плодное яйцо не может своевременно имплантироваться в верхнем отделе матки, следствием чего и является возникновение краевой плаценты.

Ко второй группе относят факторы, зависящие от здоровья и особенностей организма беременной женщины, а именно:

• Патологические изменения эндометрия, нарушающие нормальную децидуальную реакцию;
• Миома или недоразвитость матки;
• Эндометриоз или эндоцервицит;
• Многоплодная беременность.

Если прикрепление сохраняется на 28 неделе беременности и далее, такое состояние называют краевым предлежанием плаценты.

Обнаружить краевую плаценту можно при помощи УЗИ, также врач может заподозрить об аномалии на основании жалоб беременной.

Симптомы краевой плаценты

Главным проявлением краевого предлежания плаценты являются кровянистые выделения, возникающие в третьем триместре беременности на 28-32 неделе, а также непосредственно во время родов.

Кровотечения при краевой плаценте имеют ряд особенностей – они внезапно начинаются без каких-либо внешних причин, а также зачастую не сопровождаются болевыми ощущениями. Они могут повторяться то с большей, то с меньшей частотой, довольно сложно определить заранее, какими они будут по продолжительности и силе. При разрыве краевого синуса плаценты предлежание сопровождается особенно сильными кровотечениями.

При постановке диагноза краевое прикрепление плаценты будущей маме требуется частое и тщательное врачебное наблюдение, а также своевременное проведение всех необходимых исследований. Зачастую у беременных начинает снижаться гемоглобин, поэтому им назначают препараты, содержащие железо. Только так можно избежать частых кровотечений и быстрого развития анемии.

Последствия краевого прикрепления плаценты

Данная патология чревата кровотечениями, существует большая вероятность, что ребенок может пережать плаценту во время родов, тем самым прекратить доступ кислорода к самому себе.

При постановке диагноза «краевая плацента» врачи будут настаивать на родоразрешении при помощи кесарева сечения. К счастью, если не возникает преждевременной отслойки плаценты, на развитии малыша потология никак не сказывается.

Краевое предлежание плаценты: лечение

Существует несколько способов поднятия краевой плаценты – это может быть медикаментозное лечение или физиотерапия в виде электрофореза с витаминами. Женщине при лечении краевого предлежания плаценты рекомендуется носить специальный бандаж, ежедневно на несколько минут принимать коленно-локтевую позу (4-5 раз в день), а также не допускать даже минимальных физических нагрузок и половых контактов.

При соблюдении рекомендаций врача существует большая вероятность, что плацента поднимется на достаточный уровень, поэтому многим удается избежать кесарева сечения или осложнений во время родов. Согласно статистическим данным в 5% случаев после 32 недели беременности сохраняется краевая плацента, таким образом своевременно начатое лечение может гарантировать вполне благополучные роды.

Краевая плацента – предлежание, которое значительно осложняет родовую деятельность. При этом состоянии вероятность перинатальной смерти составляет 7-25% в зависимости от возраста беременной. Встречается такая патология в основном у повторнородящих женщин и сопровождается множественными кровотечениями.

Видео с YouTube по теме статьи: