СМА «Обреченная»: почему неизлечимо больной пинчанке отказывают в помощи все благотворительные фонды? Как умирают дети со сма.

Спинальная мышечная атрофия (СМА или SMA) – разнородная группа наследственных заболеваний, протекающих с поражением/потерей двигательных нейронов передних рогов спинного мозга. Для спинальных мышечных атрофий характерно нарушение работы поперечно-полосатой мускулатуры ног, а также головы и шеи. У больных отмечаются нарушения произвольных движений – ползание, ходьба, удержание головы, глотание. Мышцы рук обычно не страдают. Для спинальных амиотрофий характерно сохранение чувствительности, а также отсутствие задержки психического развития.

В Италии служба помощи детям со СМА SAPRE существует более 20 лет. За это время специалисты службы накопили колоссальный объем знаний об этом заболевании и способах помощи семьям, в которых растут дети со СМА. Именно поэтому ассоциация родителей Семьи СМА и фонд помощи хосписам «Вера» пригласил врачей из SAPRE в подмосковный лагерь, организованный для детей с этим заболеванием.

В лагерь приехали более 50 семей со всей России. Родители смогли получить консультации у итальянских специалистов о методах помощи детям и правилах обращения с детьми со СМА, а также психологическую поддержку и информацию о важности эмоционального состояния ребенка, необходимости носить его на руках, быть в контакте.

«У вашего ребенка самый лучший прогноз», – говорит одному из отцов. Он вспыхивает радостью и тут же пытается ее скрыть: другие родители смотрят на него и отворачиваются.

Катя Альберти

Другой папа слушает доктора Мастеллу вполуха, он пританцовывает и напевает своему маленькому сыну, расхаживая туда-сюда. Кьяра кладет младенца на стол и показывает, как работать с мешком Амбу, ручным аппаратом для искусственной вентиляции легких, помогает маме отрегулировать степень нажатия и частоту. Объясняет, как слушать дыхание ребенка, на что обратить внимание.

Физиотерапевт из SAPRE Катя Альберти учит родителей правильно держать ребенка на руках.

«У детей со СМА очень слабые мышцы, поэтому мы учим родителей носить их на руках правильно. Ведь гравитация действует на малышей так же, как на других детей. И иногда им можно причинить боль, просто неумело взяв их на руки», – говорит врач.

«Порой родители пытаются отстраниться, дистанцироваться. Когда они понимают, что могут существенно облегчить жизнь своему ребенку, если у них есть навыки ухода, это помогает им принять ситуацию, принять своего ребенка. Мы учим родителей в том числе и устанавливать эмоциональный контакт с помощью ношения на руках. Дети со СМА очень умные, с ними необходимо общаться, им необходимо показывать этот мир», – добавляет Катя.

«Когда в Италии родителям сообщают диагноз, они приезжают ко мне. Целыми семьями, – бабушки, дедушки, все, кто контактирует с ребенком. Если у вас есть время, это не значит, что его можно тратить впустую. Родители получают всё необходимое оборудование для поддержания жизни ребенка. Наша программа помогает не только научиться жить с ребенком со СМА. Мы также оказываем психологическую поддержку, если семья выбирает отказ от искусственной вентиляции легких», – объясняет Кьяра.

Александра приняла решение отказаться от ИВЛ, в Италии возможность такого выбора закреплена законом. К ее семье был приставлен, помимо участкового педиатра и куратора из SAPRE, врач-паллиативист. Чтобы помощь была квалифицированной, педиатр прошел обучение в центре SAPRE за счет государства. Паллиативист занимается улучшением качества жизни, в Италии под этим понимают противоболевую терапию.

«Качество жизни малыша улучшают сами родители, а не врачи, – поясняет Александра. – Когда у ребенка начинается легочная недостаточность, он испытывает сильную боль. Как если бы вы без подготовки совершили длинную пробежку, и у вас начали гореть легкие, появилась тахикардия. То же самое происходит у ребенка со СМА, эту боль мы должны убирать».

Александра говорит: «Принимая решение об отказе от ИВЛ, я думала о безопасности своего ребенка. Я бесконечно уважаю всех родителей, которые поддерживают своих детей на ИВЛ, но у моего ребенка была такая стадия… Когда мой сын ушел, я почувствовала огромное счастье за него».

СМА может проявляться не только у младенцев. Болезнь может начать развиваться внезапно у подросшего ребенка.

«СМА – это такая болезнь, от которой нельзя излечиться. У меня СМА второго типа. Я узнала про СМА недавно. Поза-поза-поза-позавчера», – говорит пятилетняя Вика . Она сидит в инвалидной коляске. «У меня талант плавать, – гордо сообщает девочка. – Мне совсем чуть-чуть помогают. А еще я боюсь врачей. Я плачу, пока меня не завели в кабинет, а потом понемногу успокаиваюсь».

Елена узнала, что у ее сына Миши СМА, не сразу. Когда ребенок в полтора месяца перестал шевелить ножками и поднимать голову, врач успокоил маму: вы слишком много веса набрали за первый месяц, ему просто тяжело. Через две недели у ребенка перестали двигаться ручки. Елена обратилась к неврологам. После месяца массажей улучшения не наступило, и тогда родители Миши услышали о СМА. Еще полтора месяца они ждали результата генетического анализа. Когда диагноз окончательно подтвердился, Лена столкнулась с разным отношением близких:

«Меня поддерживает моя мама. Она говорит: это не тебе достался больной ребенок, это ему достались хорошие родители. А у большинства моих друзей детей нет. Поэтому они говорят: “Ничего страшного, еще родишь, здорового”. Это звучит как “Подожди, этот умрет, родишь еще”».

У родителей Миши дома полный набор медицинского оборудования. Мешок Амбу, который нужен не только в случаях, если ребенок испытывает недостаток воздуха, но и для профилактики – увеличивать грудную клетку. Зонд, отсасывающий жидкости из носа и рта. Откашливатель, который кашляет вместо заболевшего ребенка (самая частая причина смерти ребенка со СМА – пневмония). Увлажнитель воздуха. Пульсоксиметр, чтобы измерять, хватает ли ребенку кислорода.

Всё это Лена получила не от государства. В МФЦ, куда молодые родители обратились за помощью, у них поинтересовались, есть ли работа у отца. Услышав утвердительный ответ, папе Миши сказали: «Вот идите и зарабатывайте на своего ребенка!» Мише помогает фонд «Вера».

Прохождение комиссии по инвалидности тоже было малоприятным. По закону к детям со СМА комиссия должна приходить на дом. Несмотря на то, что любые банальные ОРВИ могут убить ребенка со СМА, родителей заставили привезти Мишу в поликлинику. По закону детям со СМА положено две инвалидные коляски – для улицы и дома. Врач в поликлинике отказался подписывать разрешение на выдачу. «Зачем вам две коляски?» – спросили Лену. В итоге врачам это объяснял социальный работник из фонда «Вера», как и то, почему врач должен подписать список положенного ребенку по закону оборудования.

«Чтобы ребенку что-то досталось от государства, нужно получить индивидуальную программу реабилитации, в которую вписывается всё, что нужно. Собирается специальная комиссия. И даже если она вписала всё, что должны по закону, можно несколько лет ждать, чтобы тебе это выдали. Аппарат искусственной вентиляции легких в рамках ИПР не выдается, а детям со слабым дыхательным аппаратом важно как можно скорее начать респираторную поддержку, чтобы они не попали в реанимацию. Ведь там они будут лежать без родителей. Поэтому мы помогаем семьям с детьми со СМА купить аппараты ИВЛ. Каждый такой аппарат стоит 320 тысяч рублей, но полный комплект для ИВЛ на дому стоит уже 1,5 млн рублей», – объясняет Лида Мониава , руководитель детской программы фонда помощи хосписам «Вера».

Елена улыбается Мише: «Самая главная наша поддержка – это сын. Он улыбается, разговаривает, любит нас».

Пока мы беседуем, Миша пытается заглянуть в объектив, округляет ротик, когда слышит звук затвора камеры, радостно гулит и шевелит пальчиками. Его мама приехала в лагерь фонда «Вера» и учится вентилировать легкие, носить на руках, подмечать малейшие признаки ухудшений, чтобы продлить ему жизнь. Мише действительно достались хорошие родители.

Кьяра Мастелла обводит родителей внимательным взглядом: «Вы должны понимать, что никакого выздоровления не будет»…

Чтобы поддержать работу фонда “Вера” и его подопечных – отправьте смс с суммой на номер 9333

Кире Пещур нет и двух лет. Девочка не ползает, не ходит, притом уже никогда и не сможет. Кира неизлечимо больна – у нее спинальная мышечная амиотрофия (СМА). Аппарат неинвазивной вентиляции легких (НИВЛ) поможет замедлить развитие коварной болезни и сможет значительно улучшить состояние здоровья ребенка.

«Ребёнок для поцелуев»

Спинальная мышечная амиотрофия (СМА) – редкое генетическое нейромышечное заболевание, проявляющееся в неспособности контролировать движение конечностей, поддерживать нормальное сокращение мышц. С развитием болезни утрачивается возможность самостоятельно глотать и дышать.

В течение болезни важную роль играет характер ее проявления, степень выраженности симптомов, способность больного к самостоятельным действиям.

У нашей маленькой героини СМА I типа – самая агрессивная форма заболевания, при которой симптомы проявляются на первых порах жизни и с наиболее тяжелым протеканием. Так, после рождения Кирюша на вид была обычным ребенком: любознательным и улыбчивым. Когда в пять месяцев она не смогла перевернуться на живот, ее мама, Юлия Пещур, обратилась за консультацией к специалистам. В год молодая семья узнала, что у дочки тяжелое заболевание:

– Когда обследование в больнице и лечение у невролога положительных результатов не дали, мы с супругом решили поехать в Брест и сдать генетический анализ,– рассказывает молодая женщина. – После того, как я узнала, что у дочки СМА, еще не понимала, с какой страшной болезнью мы имеем дело.

Как правило, дети с таким диагнозом не доживают до двадцати лет и большую часть своей жизни проводят в инвалидной коляске, позже – в кровати. Медленно, но верно, болезнь поражает все двигательные функции ребенка, затрудняет дыхание и работу всех органов.
Нежелание мириться с тем, что любимую дочку, которую называют не иначе как «ребенок для поцелуев», ждет такое туманное будущее, заставило Юлию искать организации, службы и фонды, которые занимаются помощью семьям с подобными проблемами.

Как живут СМАйлики

Детей с СМА разных типов ласково называют «СМАйликами». В Беларуси есть только одно общественное объединение, занимающееся помощью детям с генетическими нервно-мышечными заболеваниями. «Геном» – это последняя надежда белорусских семей на оказание им необходимой помощи и поддержки, на то, что они будут поняты и услышаны. Благотворительное общественное объединение было создано три года назад Анной Гериной, чтобы иметь возможность помогать семьям тяжелобольных детей.

Анна Герина – основатель объединения, генератор множества интересных идей. Помимо своих проблем (воспитывает девятилетнюю Яну с СМА 2-го типа), находит время и на людей, страдающих редчайшими нервно-мышечными заболеваниями. Сейчас под крылом «Генома» числится 87 человек (67 из которых дети).

Помимо «Генома», в Пинске помощь оказывает Пинский детский хоспис. Отец Сергий, который работает в нем, по признанию Юлии, удивительный человек с широкой душой – всем семьям, которые воспитывают безнадежно больных детей, оказывается духовная и социальная помощь. Также для медленно уходящих детей /взрослых предусмотрена паллиативная помощь – подход, позволяющий улучшить качество жизни неизлечимого пациента, тем самым свести страдания больного человека к минимуму.
На примере нашей героини Киры Пещур мы можем проследить проблемы, с которыми сталкиваются люди с редчайшими нервно-мышечными заболеваниями.

На ногах у Киры образовались контрактуры (ограничение нормальной подвижности в суставе, вызванное рубцовым стягиванием кожи): девочка не может ни стоять, ни ходить. Для ног необходим регулярный противоконтрактурный массаж. Каждый день из-за слабости дыхательной мускулатуры девочка занимается дыхательной гимнастикой с мешком Амбу (ручной аппарат для искусственной вентиляции легких).

Дети с СМА не умеют кашлять, поэтому, заболев пневмонией, ребенок может умереть. Родителям Киры пришлось приобрести специализированный прибор-откашливатель. Такие средства реабилитации государством не выделяются. А они жизненно необходимы «СМАйликам». Также семьям нужны коляска, вертикализатор, однако те, что выделяются государством, совершенно не подходят для детей с такими особенностями. Приходится покупать зарубежом и за собственные средства. По признанию героини, пенсия по инвалидности не окупает и трети реальных расходов. Поэтому денег всегда не хватает. Реабилитация медленно уходящих детей – это большой ежедневный труд и немалые денежные вливания.

Юлия рассказала о том, что недавно была на конференции по СМА в России, на которой присутствовали итальянские специалисты из центра SAPRE, помогающего детям со СМА, и других учреждений здравоохранения Италии, а также российские специалисты из разных регионов России.

– Тогда я почувствовала себя не одинокой, познакомилась с такими же семьями, нам дали рекомендации по уходу. В Америке, например, расходы на приобретение всех специализированных средств для реабилитации покрываются за счет государства. А дети, которые обездвижены, но у них функционирует рука, продолжают оставаться мобильными и прекрасно ездят на электрических колясках.

Обреченные

Волонтеры благотворительной группы «С добротой по миру», как всегда, не смогли оказаться безучастными. Поэтому информационная поддержка и активное содействие в благотворительном сборе – заслуга инициативных ребят. По признанию Юлии, активисты разослали историю Киры во все благотворительные фонды, однако ответа пока и не последовало.

– Диагноз Киры рано или поздно ведет к летальному исходу, поэтому все без исключения фонды отказывают нам в помощи, – рассказывает молодая женщина. – Мы не в обиде, ведь понимаем, что больных детей много и всем помочь невозможно. Но когда встает выбор, кому помочь – ребенку с СМА или онкологией, всегда выбирают второе. Потому что у второго ребенка есть перспектива поправиться, пойти в школу, создать семью – есть будущее. А у наших детей его нет.

Две беды и суровая реальность

Тринадцатилетний Влад Боричевский более 9 месяцев провел в стенах реанимационной палаты. Весной нынешнего года он перенес тяжелую форму пневмонии, и врачам пришлось экстренно установить трахеостому – Влад больше не мог дышать самостоятельно. Мальчик и по сей день находится в больнице. На днях стало известно, что необходимая сумма – 15000 евро – собрана. Аппарат искусственной вентиляции легких доставят через два месяца. Поэтому все это время Влад Боричевский будет находиться в реанимационной палате.

Родители Киры Пещур настроены не так оптимистично:

– Нам уже не раз говорили знакомые, что такой небольшой город, как Пинск, не потянет еще одного тяжелобольного ребенка. Слишком большие денежные вливания: 15 000 евро на Влада и 12 600 евро на Киру. Но у нас просто нет другого выхода: с каждым днём болезнь прогрессирует, мышцы слабеют. При СМА механика дыхания нарушена. У ребёнка «парадоксальное дыхание»: на каждом вдохе живот расширяется, а грудная клетка сжимается.

Из-за особенностей течения заболевания, слабости мышечного корсета и возникающих при этом деформациях грудной клетки развиваются дыхательные нарушения. Дыхательная недостаточность постепенно нарастает. Очень важно вовремя заметить начало этого процесса и принять необходимые меры. Своевременное применение поддерживающей вентиляции лёгких значительно улучшит состояние ребёнка и замедлит нарастание тягостных симптомов.

Пока большую часть суток Кира может дышать самостоятельно, рекомендуется ночное использование НИВЛ – неинвазивной вентиляции лёгких, когда воздух подаётся через маску. Аппарат НИВЛ поддерживает собственное дыхание ребёнка, помогая ему делать вдохи полными, а акт дыхания эффективным.
Протянуть руку помощи просто!

РЕКВИЗИТЫ:

Можно пополнить номер МТС
+375 29 217 11 35

Электронный кошелек
Easy Pay 48856027

Карточка СБЕРБАНКА России:
5336 6900 2164 9969
Действительна до 06/19

Благотворительные счета открыты
в «Беларусбанк» филиале 121/075 – г.Пинск, ул. Брестская,118;
УНП 200287840; МФО 150501854

– белорусские рубли –
транзитный счет 3819382100600 на благотворительный счет номер 000003
в филиале 121/075

– доллары США –
благотворительный счет номер 000009
в филиале 121/075

– евро –
транзитный счет 3819382104909 на
благотворительный счет номер 000001
в филиале 121/075

– российские рубли –
транзитный счет 3819382104909 на
благотворительный счет номер 000007
в филиале 121/075

Счет открыт на Пещур Юлию Витальевну

Каждый важный разговор между нами, сотрудниками детского хосписа, сводится к обсуждению одной единственной темы. Что лучше - дать неизлечимо больному ребёнку спокойно умереть, не продлевать мучения, ведь жизнь в трубках, на медицинских аппаратах, с трудом можно назвать полноценной жизнью. Но кто может решать, чья жизнь полноценна, а чья нет? Ведь мы теперь знаем, сколько всего хорошего может быть, даже в самом тяжёлом состоянии, даже на аппарате ИВЛ - можно плавать в бассейне, кататься на яхтах, учиться в школе и путешествовать по разным городам... Так что правильнее? Снова и снова мы возвращаемся к этому разговору, но не можем найти ответ.

Большинство родителей готовы продлевать жизнь своих детей любой ценой. Пусть ребёнок ничего не может, пусть он весь в трубках, лишь бы был жив. Есть очень небольшое число семей, которые готовы лучше отпустить, чем наблюдать, как их ребёнок страдает. Но российская медицина спасает всех, не предоставляя выбора - если семья в критической ситуации вызовет скорую, ребёнка неизменно подключат к аппарату ИВЛ. Православная церковь предлагает нести свой крест до конца, российское общество отрицает эвтаназию. В итоге родители, которые не хотят продлевать жизнь неизлечимо больного ребёнка искусственным образом, вынуждены уходить в подполье. Они не могут обратиться за помощью в медицинские организации, не могут найти поддержку у друзей, они не должны вызывать скорую помощь и рассказывать о своём решении в блогах. Им приходится молчать и оставаться со всей ситуацией один на один. Иначе очень страшно, что заклюют, посадят, лишат прав.

Я хочу, чтобы у каждой семьи с неизлечимо больным ребёнком был выбор, как их ребёнок будет умирать. Я очень хочу, чтобы независимо от сделанного выбора, каждая семья получала медицинскую помощь и нашу поддержку. Чтобы семьи, которые не хотят подключать ребёнка к аппаратам, не были вынуждены прятаться и бояться.

Васко умер 2 сентября, когда ему было 7 месяцев. Васко болел самой тяжёлой формой СМА, спинальной мышечной амиотрофией Верднига-Гоффмана, СМА 1 типа. Мама Васко решилась рассказать о том, как умирал её ребёнок, чтобы поддержать семьи, которые не хотят продлевать жизнь своих детей с помощью аппаратов.
Пожалуйста, прочитайте этот текст.

***
Васко мой первый ребенок. Это был долгожданный, желанный ребёнок. Васко сделал меня мамой.

Я думаю, что моя история начиналась также, как у большинства других семей, в которых рождается ребенок с диагнозом СМА. В роддоме Васко поставили 9 баллов из 10 по шкале Апгар. Все было хорошо. Но в 2 месяца я начала обращать внимание, что он совсем не делает попыток держать голову, мало двигает ручками и ножками. На приеме у ортопеда я попросила доктора обратить на это внимание, он отправил нас к неврологу, невролог осмотрел Васко и сказал, что, скорее всего, это генетическое заболевание – спинальная мышечная амиотрофия (СМА), самая тяжелая форма (Верднига-Гоффмана). Мы сдали генетический анализ, поехали на консультацию к профессору в детскую неврологическую больницу. Диагноз СМА подтвердился.

В больнице нам сразу сказали, что это заболевание неизлечимое. Болезнь с летальным исходом. Прогноз жизни - максимум 2 года. Посоветовали начать думать о других детях и при следующей беременности сделать анализ на СМА. На Васко как будто уже поставили крест. Что нам с ним делать, как ухаживать, как помочь ему? Ничего этого в больнице не сказали и выписали нас домой.

Все родственники были в шоке, когда узнали диагноз Васко. Никогда ни в моей семье, ни в семье мужа не было детей со СМА, мы раньше даже не слышали о такой болезни. Первое время все говорили, что стоит переделать анализы, может, это ошибка? Потом мой супруг предложил отдать ребенка в детский дом, он сказал, что не сможет смотреть, как болеет и умирает его сын. Еще он сказал, что до встречи со мной у него в жизни было все прекрасно, а сейчас случилось такое, и, наверное, это я расплачиваюсь за свои грехи. Позже я читала истории других семей со СМА и часто видела, что отцы уходят.

Я начала гуглить, искать клиники, которые занимались бы СМА. Так в интернете я нашла группу родителей в социальной сети Вконтакте. Стала переписываться с другими родителями, узнала про итальянский центр помощи детям со СМА САПРЕ, познакомилась с мамой из Италии, которая недавно потеряла ребенка с такой же формой СМА, как у Васко. Меня больше всего интересовало, что будет происходить с ребенком и как ему помочь?

Всю информацию я получала от таких же родителей. Они рассказали мне, что заболевание будет прогрессировать, что скоро Васко перестанет есть, потом начнутся трудности с дыханием. И что у меня есть выбор. Можно поддерживать искусственно жизнь ребенка с помощью аппаратов – откашливателя, санатора, аппарата искусственной вентиляции легких. Тогда ребенок сможет прожить достаточно долго, в Италии есть дети на аппаратах ИВЛ, которым уже 18-20 лет. Но они полностью обездвижены, не могут разговаривать. Интеллект при СМА сохранен, а значит, ребенок будет полностью осознавать все, что с ним происходит. Или можно отказываться от использования всех аппаратов и оказывать ребенку паллиативную помощь, то есть заботиться о качестве его жизни, облегчать страдания с помощью лекарств. Но тогда Васко вряд ли доживет даже до года.

Если бы все эти аппараты, ежедневные медицинские процедуры могли принести хотя бы какую-то пользу, улучшить его состояние… Но я понимала, что впереди нас ждут только ухудшения. Что все манипуляции, трубки и аппараты будут доставлять ребенку страдания. Что жизнь на ИВЛ будет годами физического существования, годами мучений для ребенка. Я считаю, что искусственно поддерживать жизнь на аппаратах это как-то неправильно… Каждый делает свой выбор. Я выбрала для Васко паллиативный путь. Если бы в нашей стране была разрешена эвтаназия, то я бы выбрала и этот вариант.

Я рассказала мужу, родителям и друзьям о своем выборе. Они все морально поддержали меня, хотя вряд ли кто-то до конца понимал, в чем заключается заболевание Васко. Мой супруг сказал, что тоже не хочет, чтобы Васко всю свою жизнь провел на аппаратах. Но дальнейшую заботу о ребенке он полностью переложил на мои плечи. Сказал, что сам не сможет этого выдержать. Так я осталась с ребенком одна.

До 5 месяцев все было в порядке. Вдвоем с Васко мы вернулись из Болгарии, где жил мой муж, в Москву. Я сделала себе временную регистрацию в Москве и хотела сделать такую же для Васко, но мне сказали, что это невозможно без письменного разрешения отца. У меня была декларация от папы Васко на вывоз ребенка за границу, и там был строчка, что я имею право подписывать все необходимые документы, но мне ответили, что нужна еще какая-то отдельная декларация, конкретно на оформление временной регистрации. У Васко было российское гражданство, российский страховой полис, а прописку и регистрацию мы сделать так и не успели.

К концу 5 месяца у Васко начались хрипы, стала скапливаться макрота, усилилось слюноотделение. Я купили аспиратор, научилась через нос и рот трубкой убирать макроту и таким образом облегчать дыхание. У нас не было проблем как у других детей со СМА – Васко не синел, хорошо спал ночью. Но как-то Васко пил из бутылочки, поперхнулся, произошла аспирация в легкие, мой ребенок стал задыхаться, я позвонила в скорую, у Васко произошла остановка дыхания. Я очень испугалась, когда увидела ребенка с огромными глазами, синеющего, без дыхания. Мне стало страшно. Когда приехала скорая, он уже пришел в себя. Врачи осмотрели Васко и повезли нас в больницу, в инфекционное отделение.

Сейчас я понимаю, что была не готова к тому, как будет ухудшаться состояние Васко. Я не знала, как именно это будет происходить, эти проблемы с дыханием, как мой ребенок будет уходить... Когда ты видишь ребенка, который задыхается, и понимаешь, что не можешь облегчить его состояние, это очень сложно. Я даже не думала, что все будет так быстро. В больнице все происходит как на автомате. Нам сразу поставили зонд, т.к. у Васко стал пропадать глотательный рефлекс, и я надеялась, что он наберется сил, получив достаточно питания, восстановится. Я не думала, что все так быстро произойдет…

В больнице, наверное, посчитали, если я знаю диагноз, то я знаю, что это за болезнь. Со мной никто не разговаривал о прогнозах. К Васко вызывали окулиста, кардиолога, невролога. Невролог спросил: «А что вы хотите от меня услышать? Вы знаете свой диагноз». Когда я спросила врача про прогнозы ухудшения дыхания, динамику, как будут развиваться проблемы с дыханием, мне ответили, что «никто никогда вам не сможет ответить на этот вопрос». Если бы они мне хотя бы сказали, что вот у ребенка начинаются серьезные ухудшения, и осталось мало времени до того момента, как его надо будет подключать к аппарату… Но я поняла, что наши врачи мало знают об этом заболевании, не говоря уже о медсестрах.

Семьям нужна в первую очередь информационная поддержка. Чтобы была информация о заболевании, как оно развивается, как помочь ребенку. Когда ставят диагноз, чтобы давали контакты организаций, групп и фондов, которые могут рассказать родителям об этом заболевании. Важно знать, что в какой последовательности и как конкретно будет происходить. Это должны рассказывать заранее, чтобы ты был готов - как будут проходить ухудшения, что именно будет с ребенком. Важно узнать об этом как можно более заранее, чтобы не было так страшно, когда все это начнется. Например, я знала заранее, что начнутся хрипы, слюноотделение, которое он не сможет сам откашливать, и знала, как ему помочь. Что можно сделать, чтобы облегчить состояние – отстукивать, в каких позах держать ребенка. Но я это знала от мам таких же детей, а не от врачей.

Мы лежали в больнице, врачи постоянно питали надеждами, что завтра нас выпишут домой. Когда Васко меняли зонд, ему стало плохо, снова произошла аспирация, врачи назначили нам ингаляции, которые, как я потом узнала, противопоказаны детям со СМА. В одно утро я проснулась и увидела, что Васко дышит не так как обычно. Даже после того как я его отстукивала, санировала, хрипы не проходили. Я постоянно носила показывать его врачам, но они отвечали, что такая болезнь, сделать ничего нельзя. Я попросила пульсоксиметр измерить сатурацию (уровень кислорода в крови), но они сказали, что в отделении нет пульсоксиметра. В 9 вечера Васко начал задыхаться, весь посинел. Я взяла его на руки и побежала к медсестре, медсестра пыталась найти дежурного врача, не смогла. Вместе мы побежали в реанимацию. У дверей реанимации медсестра взяла у меня из рук малыша и сказала: «Ждите, туда нельзя». Я осталась стоять возле дверей реанимации. Я не знаю, сколько прошло времени. Потом дверь открылась, вышла врач и сказала: «Мы подключили его к аппарату искусственной вентиляции легких. Мы пытались раздышать его мешком Амбу, но ничего не получилось, и мы подключили его к аппарату».

Первый раз, когда я его увидела, мне было ужасно. Аппараты, трубки, это было так ужасно... У ребенка нет голоса. Я вижу, что он плачет, но не слышу его. Я спросила у врача, почему нет голоса? Мне ответили: «Он же на аппарате». Мне никто ничего не объяснял. Там все родители находились около дверей реанимации, ждали, когда выйдет доктор. Никогда он не выходил в назначенный час, всегда было все с опозданием. Мы приходили и ждали, и не знали, пустят ли нас сегодня к своим детям? Пускали не каждый день. Откуда-то я знала, что в реанимацию не пускают родственников. Для меня это было как закон. Я даже не думала, что возможно добиться быть с ребенком вместе в отделении реанимации. Те 5 минут, на которые меня пускали к Васко, были для меня подарком. Через 5 минут они заходили и говорили: «Все, достаточно». И я уходила. Только сейчас, когда я читаю статьи о детских реанимациях, я узнала, что по закону больница не имеет права запрещать родителям находиться с ребенком в реанимации, что это чисто внутренние распорядки. Если бы изначально знать, что я имела право быть с Васко… Это, конечно, очень ужасно, когда ты заходишь к ребенку всего на несколько минут.

Как мне говорила заведующая, первые сутки в реанимации Васко был беспокоен, стонал, потому что он привык быть круглосуточно со мной, у меня на руках. А потом стал, как она выразилась, привыкать к трубке, сживаться с ней. Когда я заходила, он плакал все 5 минут, что я там была. Плакал, думаю, потому что узнавал меня и хотел, чтобы я взяла его на руки, ему было страшно там, с незнакомыми лицами, трубками…
Врач сказала мне, что нужно как можно быстрее поставить ребенку трахеостому, и я должна подписать согласие. Я спросила, почему они не спросили моего согласия, когда подключали ребенка к аппарату ИВЛ? Врач ответила, что на это не требуется разрешение родителей, им неважно, что я думаю, в критической ситуации врачи действуют на свое усмотрение. Но теперь им нужно мое согласие, чтобы поставить Васко трахеостому, трубку в горле, через которую будет подсоединен аппарат для длительной вентиляции легких. Я отказалась подписывать какие-либо бумаги. Проблема в том, что у нас, родителей, недостаток информации о наших правах. Я не знаю, было ли у меня право написать отказ от реанимации?

Паллиативный путь для ребенка даже не обсуждается в больницах. У нас в России только один путь – сделать все возможное, чтобы поддержать жизнь. Но при этом не предусмотрено никакой помощи для детей на ИВЛ. Государство не обеспечивает детей оборудованием и расходными материалами, чтобы жить на ИВЛ дома. Нет никакой помощи для семей, которые своими силами решились забрать ребенка домой. Заведующая реанимации рассказала мне, что до Васко в их отделении был ребенок со СМА, он прожил в реанимации год и умер там, так и не вернувшись домой. Я понимала, что не смогу забрать Васко из реанимации домой на аппарате ИВЛ, потому что дома у нас не будет никакой помощи.

Я спросила, возможно ли отключить Васко от аппарата? На родительском форуме рассказывали, что иногда детей со СМА отключают от аппарата ИВЛ, и они дышат сами. Я спросила, возможно ли такое для Васко? Они ответили 100% нет, Васко не сможет жить без аппарата, нужно ставить трахеостому, и дальше ребенок либо останется навсегда в реанимации, либо его могут перевести в хоспис, где лежат дети на ИВЛ.

До рождения Васко я мало знала о хосписе, думала, что это учреждение для онкологических больных. Мне кажется, что большинство людей не понимают, что такое паллиативная помощь и хоспис. Я, например, даже не знала, что есть паллиативная помощь, такого слова не знала, в чем эта помощь может заключаться. Когда я прочитала, что в хосписе дети могут находиться вместе с родителями, я решила переехать в хоспис, просто чтобы быть вместе с Васко. Я стала искать хоспис в Москве, но оказалось, что стационар детского хосписа в столице еще не построен, а Центр паллиативной помощи НПЦ и паллиативное отделение Морозовской больницы не принимают детей без московской прописки.

Я переписывалась с другими родителями детей со СМА, и одна мама помогла мне договориться с детским хосписом в их городе, Казани. Она дала мне телефон заведующего реанимацией детской больницы, я позвонила ему, он обещал переговорить с детским хосписом в Казани и, в крайнем случае, принять Васко у себя в реанимации, т.к. там родители могут быть со своими детьми с утра до вечера. Доктор знал о зарубежном опыте ведения детей со СМА, о возможности выбора между аппаратом ИВЛ и паллиативной помощью, лояльно относился к обоим вариантам, но сразу сказал, что отключить Васко от ИВЛ уже невозможно.

Детский хоспис в Казани согласился принять нас с Васко. Там сказали, что отсутствие прописки или регистрации для них не проблема, они принимают бесплатно детей из любых регионов. Удивились, почему в Москве это оказалось такой сложностью. В московской больнице были заинтересованы как можно скорее перевести нас куда-либо еще, поэтому, когда я сказала в реанимации, что мы едем в детский хоспис в Казани, заведующая отделением удивилась, почему именно туда, но не мешала нам. Я понимала, что т.к. это моя инициатива везти Васко в Казань, я и должна организовать транспортировку ребенка в другой город на аппарате ИВЛ. Государственная скорая могла отвезти нас только в пределах Москвы, а частная стоила очень дорого, поэтому я обратилась за помощью в Фонд помощи хосписам «Вера». Фонд оплатил нам реанимобиль в частной компании, так мы добрались до Казани.

В хосписе Васко был первым пациентом на аппарате ИВЛ. Сам аппарат нам бесплатно выдали в реанимации детской казанской больницы. К нам каждый день заходил на осмотр врач, медсестры ставили капельницы, но все остальное время мы находились в комнате одни, и я сама ухаживала за ребенком. Наверное, в хосписе тоже не знали много об этой болезни. Все равно я была рада, что мы в хосписе, а не в реанимации. В реанимации ощущение больницы, все эти аппараты, которые мигают, пикают, трубки… Мне сложно было смотреть на других детей, я проходила по коридору и отворачивалась. Хоспис сделан в виде отеля, там нет ощущения, что ты в больнице. Ты живешь в отдельной комнате вместе с ребенком, можешь находиться с ним круглосуточно. В хосписе более домашняя обстановка. В первый день ко мне даже пришел психолог - познакомился и сказал, что если будет нужно, я могу к нему обращаться. Я не обращалась, у меня не было никогда опыта общения с психологом, не представляю, как можно делиться с незнакомым человеком своими проблемами, у них ведь просто стандартные наборы шаблонных слов поддержки.

В хосписе Васко был более спокойный. Я была рядом, ему давали морфин. Постоянно шла капельница с морфином. Если он начинал беспокоиться, увеличивали дозу морфина. На трубке от аппарата ИВЛ ведь нет голоса, только гримаса плача. Васко делали релаксан, но он не действовал, малыш все равно вел себя беспокойно. А когда давали морфин, Васко становился спокойным. Морфин - одно из основных средств облегчения состояния. Когда я ему говорила стишки, пела песенки, которые он любил, Васко улыбался, слушал.

В России морфин часто приравнивают к эвтаназии - если ты используешь морфин, значит, это добровольный уход из жизни, который запрещен в нашей стране. И это делает невозможным паллиативный путь для ребенка со СМА. Ведь паллиативный путь заключается в правильном уходе и в обезболивающей терапии, чтобы ухудшения не причиняли ребенку физических страданий. Я пыталась понять, что чувствует ребенок, когда у него ухудшается дыхание – боль, дискомфорт? Что он чувствует на физическом уровне? Когда после быстрого бега у тебя частое дыхание, все внутри горит и больно сделать вдох, думаю, у детей со СМА такие же ощущения. В России у врачей нет опыта оценивать уровень боли у ребенка, когда и как нужно обезболивать. Я не была уверенна, что смогла бы получить для Васко морфин на дому. Я не знала процедуру получения обезболивающих. Этого пути сейчас в России как будто нет.

Васко все больше дремал, чем бодрствовал. Последние 3 дня он спал почти постоянно. Нарастала тахикардия. Когда я смотрела на ребенка на аппарате, мне казалось, что дышит уже не он, это просто движение диафрагмы под воздействием аппарата. Какое-то неестественное состояние. С 3 до 5 ночи Васко беспокойно себя вел, не спал. Мы сделали дополнительную дозу морфина, он успокоился. Через час мне показалось, что он не дышит. Аппарат работает, а он лежит с закрытыми глазами, и такое ощущение, что он сам уже не дышит. Я не знаю, как это объяснить. Я позвала медсестру, она посмотрела, послушала и сказала, что пульса нет. У него остановилось сердце. Тогда только стало возможно отключить аппарат.

С одной стороны я рада, что ребенок больше не мучается, что теперь ему хорошо. С другой стороны, если бы я сейчас не была беременна вторым ребенком, жизнь для меня бы остановилась. Когда я читаю статьи о детях со СМА, вижу фотографии в интернете, у меня никогда не возникало мыслей, что я сделала что-то неправильно. Я читала мнения священнослужителей, некоторые писали, что разве все реанимационные способы удержания ребенка - это не против Бога? Я читаю публикации о том, что дети – это карма родителей. Ребенок сам выбирает, в какой семье родиться. И если такое случилось, значит, это было нужно и мне, и ребенку – пройти через это для чего-то это нужно…

Я решилась дать это интервью, потому что я хочу, чтобы родители знали о существовании выбора. Нет ответа, что правильно, а что нет. Каждый выбирает сам, как он чувствует. Но я очень хочу сделать так, чтобы в России стал возможен выбор для неизлечимо больных детей, и появилась бы паллиативная помощь.
Алеся, мама Васко

Я даже не успела раздеться. Стою в верхней одежде в приемном отделении, у врачей в глазах испуг. Невролог посмотрел на Сашу и сразу сказал, что 99% диагноз — СМА. Я никогда не слышала о таком заболевании, спросила, будет ли Саша ходить? Доктор ответила, что я не о том думаю. Я спросила: «Как это лечится?». Доктор ответила, что все очень печально. СМА не лечится нигде в мире.

Саше в тот момент было всего 3 недели. Ещё вчера я была уверенна, что мой ребёнок здоров. Через день нас выписали домой. Нам ничего не рассказали о заболевании, но на тот момент я и сама не хотела слушать. Всю информацию о СМА я узнала уже потом, дома, из интернета. Я читала все подряд статьи. До конца не верила, что у Саши СМА. До последнего надеялась, что это ошибка. Мы с мужем перебирали всех родственников: в семье моей бабушки было 8 детей, в семье у деда — 6, но информации о том, что кто-то из них болел СМА, нет… Когда пришел генетический тест, диагноз подтвердился — спинальная мышечная амиотрофия Верднига-Гоффмана, СМА 1 типа.

Во время долгих кормлений я читала в интернете разные статьи про СМА и понимала, что если слабая форма, это не жизнь… Я давала Саше смеси, он часто поперхивался, я не знала, что с ним происходит, стучала ему по спине. Когда Саше было 4 месяца, нас пригласили на Клинику для детей со СМА в Марфо-Мариинскую обитель. Мы приехали с мужем, отстояли службу, причастили ребенка, дали ему кусочек просфоры. Видимо, Саша подавился. Начал хрипеть, перестал дышать. Хорошо, что рядом были врачи, они оказали первую помощь. Мне сказали, что нужно прямо сейчас вызывать скорую и ехать в больницу. Но, вероятно, там Сашу заберут в реанимацию и подключат к аппарату ИВЛ. Я в тот момент еще ничего об этой проблеме не знала. Везде в интернете писали, что дети со СМА живут до 2 лет, а Саше было всего 4 месяца. Тогда еще я верила, что Саша пойдет. Я не думала, что вероятность смерти настолько близка. Я представила себе реанимацию, ИВЛ, что Саша не будет самостоятельно дышать, есть… И сказала, что я против подключения к ИВЛ.

Самое главное решение мы приняли прямо там, на Клинике СМА. Мама, у которой ребёнок со СМА сейчас на аппарате ИВЛ, сказала мне, что если бы на тот момент, когда её сын попал в реанимацию, она была осведомлена, что есть выбор, она бы не стала подключать ребёнка к ИВЛ. Но несколько лет назад о том, что выбор есть, ещё не говорили. Эта мама рассказала, что за границей детей со слабым типом СМА принято отпускать, ведь они очень мучаются, и аппарат ИВЛ часто только продлевает их страдания.

Но ведь никто до конца не знает, насколько ребенок мучается, и как для него лучше… Я понимала, что ребенку важнее всего быть дома рядом с мамой. И что в реанимации это невозможно. Сотрудники Клиники СМА сказали мне, что в России только один способ избежать продления страданий – не вызывать скорую, когда понимаешь, что конец уже близко. Мне подробно описали, что и как может происходить, как ребенок будет уходить. Самым страшным для меня было, что смерть может наступить не сразу, и будет несколько тяжелых приступов. Ребенок может задыхаться, уйти и потом опять вернуться.

На Клинике СМА нам показали, как кормить ребенка через зонд, показали, как санировать, то есть убирать мокроту из дыхательных путей при помощи специального прибора, отсоса. Но в тот момент я ничего не понимала, меня всю колотило.

Поначалу мой муж был за ИВЛ, но на самом деле, он просто не до конца понимал ситуацию, не знал, что будет происходить. Я объяснила мужу, что Саша не сможет говорить, сам есть, не сможет пошевелиться, возможно, он будет очень страдать. А самое главное, аппарат ИВЛ не продлит срок жизни на длительное время, с ребенком все равно придется скоро расстаться. Тогда мой муж сказал: «Если так, то я тоже считаю, что без ИВЛ лучше». И больше мы на эту тему не говорили. Муж у меня такой человек, он не любит разговаривать, один раз сказал, и все, решили, больше эта тема не обсуждалась.

Муж военнослужащий, мы в чужом городе, родственников у нас здесь нет. Родителям сообщили диагноз Саши по телефону. Моя мама глубоко верующий человек. Когда Саше было уже совсем плохо, я позвонила ей и сказала, что не хочу подключать ребенка к ИВЛ. Мама советовалась со своим духовным отцом, и тот сказал, что пока Бог дает возможность, нужно бороться до конца. Но выбор за родителями, и родителям нужно самим сходить поговорить со священником. Я знала, что одни священники за ИВЛ, другие против. Саше было плохо, и у меня не было возможности ходить по церквям, разговаривать. Я подошла к священнику в церкви, где Сашу крестили. Он сказал, что пока Бог дает возможности, нужно их использовать, но выбор за нами. Не знаю, насколько это правильно, но я думаю, что ИВЛ – это искусственная возможность. Я живу с таким принципом, что в любой ситуации стараюсь встать на место другого человека. И я представила себя такой беспомощной, каким был мой Саша. Думала с позиции, как лучше для ребенка. Я уверенна, что каждому родителю сердце подскажет, как правильно сделать.

Конфликта с мамой у нас не было, я просто поставила ее перед фактом, и больше старалась эту тему не затрагивать.

После Клиники СМА нас передали в Детский хоспис, и уже на следующий день к нам приехали домой со всей необходимой аппаратурой. Мне понравились поведение людей из хосписа, они просто говорили, что это – наш выбор, и давали возможность подумать своей головой. Приходилось принимать все решения самой. Так, наверное, и должно быть.

Из хосписа нам привезли зонд, но я не стала его ставить. Несколько раз приходила медсестра, уговаривала, но я отказывалась, думала, что мы еще едим – Саша ел по 15, по 10 граммов, но ел сам. Мы ели, потом отдыхали, потом снова ели. Старались до последнего. Сейчас я, конечно, понимаю, что лучше не мучить ребенка и сразу поставить зонд. Когда Саша перестал есть совсем, это был вечер пятницы, к нам уже никто не мог приехать, я достала зонд и поставила его сама, впервые в жизни. Все получилось, Саша быстро успокоился. Через зонд всё стало проще: ты быстро накормил нужным количеством, и у тебя есть время на другие занятия с ребенком.

Ежедневно к нам приходили из хосписа: день врач, другой медсестра. Помимо основного диагноза у детей ведь ещё могут быть проблемы: у нас была то аллергия, то температура, то насморк. Приезжали волонтёры, привозили всё необходимое, с координатором мы созванивались каждый день. Получалось, что было какое-то общение, мне не давали возможности уйти в депрессию, обдумывать это всё. Координатор как-то сказала, что если мы передумаем, то нам смогут быстро предоставить аппарат ИВЛ. Нам дали надежду, что мы можем изменить свое решение. Это важно. Но передумывать даже не хотелось.

Все происходило очень быстро. Прошло меньше месяца после Клиники СМА, Саше становилось хуже с каждым днем. Я санировала его каждые 15 минут. Раз в день работали с откашливателем. Первое время 5 раз в день я делала массаж и гимнастику, мы прыгали на гимнастическом мячике, ходили в поликлинику на физиопроцедуры. Я прекрасно понимала, что все это, скорее всего, не поможет, но мне так было легче, это давало возможность еще немного побороться и психологически поддерживало. Только за неделю до Сашиной смерти я перестала все это делать, потому что видела, что конец уже близко.

Мы знали, что Саше будет нужен морфин, и что получить его будет очень сложно. Решили заранее сделать справку об инкурабельности, это могло помочь (но в итоге морфин нам не понадобился, удавалось облегчить состояние при помощи кислорода, он оказывал такое же действие). Невролог в поликлинике договорилась с больницей, мы с Сашей приехали на комиссию, нам выдали бумагу, там было написано, что диагноз признан неизлечимым.

Муж ходил на работу, целыми днями я была с ребенком одна, ночью тоже вставала к нему сама. Начал скакать пульс, Саша спал максимум 15 минут. 15 минут спит, час бодрствует. За 15 минут я не успевала ничего, была целиком привязана к Саше. Мы живем в общежитии, чтобы выйти на кухню, надо было бы оставлять ребенка, а я не могла от него отойти. По вечерам муж приходил с работы и готовил нам еду, надо же было что-то есть.

Пульс, доходил до 210. Я давала валокордин, атаракс, нурофен. Помогало через раз. Временами не знаешь, что ещё давать. Ребенок перестал спать вообще. Мы гуляли каждый день, с пульсоксиметром и отсосом. Я выносила его на прогулки, потом бежала домой ставить кислород. Последние 5 дней Саша постоянно спал, я тормошила его, чтобы посанировать, потом стала кормить через зонд даже спящего, просто давала еду по часам. Вечером мы с мужем вместе купали Сашу. Пока переносили его из ванночки на диван, кислорода рядом не было, Саша начал синеть. Я положила его на диван и вижу, что Саша полностью отключился. Я заплакала, муж тоже. Машинально вытащила зонд, стала обтирать Сашу полотенцем, ведь он был только из ванной. И тут я почувствовала легкий пульс. Мы сразу снова включили кислород, дали Саше маску. Сердце завелось, Саша вернулся, но был совсем слабый. Мы уже поняли, что это конец. И даже в этой ситуации у нас не возникло желания вызвать скорую, подключить к ИВЛ. Я хоть и мягкий человек, но если решила, то уже не даю себе возможность думать по-другому. Всё было решено.

На следующий день муж пришел с работы в обеденный перерыв. Я поняла, что Саша уходит. Мы сидели рядом. Саша ушел в пять часов вечера 13 августа 2015 года. Ему было 6 месяцев.

Я позвонила в хоспис, мне объяснили, что делать дальше. В этот момент не сразу понимаешь, что происходит, что ты должен делать, куда звонить, какие готовить документы. Потом я позвонила в скорую помощь и сказала, что у меня умер ребенок. В скорой велели позвонить в районную поликлинику. Я позвонила в поликлинику, там не поняли, что мы хотим, сказали снова звонить в скорую. Оператор в скорой сообщила, что еще мы сами должны позвонить в полицию. В результате, мы вызывали всех сами. Скорую с третьего раза, полицию со второго.

Я хотела отказаться от вскрытия, ритуальный агент сказал нам, что можно попробовать избежать вскрытия, для этого мы должны были приехать к началу работы морга с нашей справкой об инкурабельности. Регистратура в морге работает с 9, а вскрытия начинают проводить уже с 8. Как
только открылась регистратура, мы попросили вызвать врача, но нам ответили, что вскрытие уже идет. Мы просто не успели. В этот момент меня очень поддержала мама, она объяснила, что теперь это уже просто тело.

Мой муж психологически тяжелее переносит потерю. Наотрез отказывается думать о том, что когда-то у нас будут еще дети. А мне гораздо тяжелее было жить каждый день с мыслью, что Саша вот-вот уйдет. Когда всё произошло, было тяжело психологически и душевно, но легче физически — появилась возможность выспаться, отдохнуть. Уже через 20 дней сразу вышла на работу. Я специалист в организационном отделе, работаю с договорами и по своей профессии общаюсь со многими службами, которые находятся в организации. Мне это помогло, потому что очень не хватало общения не на тему болезни, а просто так. Еще я сразу записалась в фитнес-клуб. Спорт очень спасает – улучшается состояние, забываешься. Я думаю, что Бог дает нам ровно столько, сколько мы можем выдержать. Любое горе призывает нас к вере – чтобы справиться с горем, нужна вера.

Я считаю очень важным, чтобы в больнице родителям сразу давали всю информацию по заболеванию. В Европе большинство семей, где дети со слабой формой СМА, выбирают естественный путь и не подключают ребенка к ИВЛ. Надо, чтобы в России тоже так было. Родителям надо принять решение и больше уже не думать, стоять на своем.

Сейчас я понимаю, что сделала всё правильно.

В конце сентября Детский хоспис «Дом с маяком» провёл в Подмосковье лагерь для детей со СМА (спинальной мышечной атрофией). В смене участвовали 30 детей, 5 из которых - на искусственной вентиляции легких.

СМА-мамы, СМА-папы, СМА-

Детей со спинальной мышечной атрофией (СМА) ласково называют смайликами, говорят, любовь к ним и жизнь с ними совершенно особенные. Диагноз, известие о котором похоже на атомный взрыв Хиросимы, разрушает привычный мир. На руинах этой жизни строят новую, где всё – СМА: СМА-мама, СМА-папа, ребенок СМА. Часто случается так, что больше в этом СМА-мире никого нет. остается один на один с болезнью, которая убивает их ребенка. Это состояние сравнивают с вакуумом. Спинальная мышечная атрофия почти у всех начинается одинаково: ребенок родился здоровым, но в положенный срок не перевернулся со спины на животик, не пополз, не пошел. В поликлиниках о редком генетическом заболевании практически не знают. Сначала успокаивают, говорят, что пройдет, после назначают массажи, предполагают ДЦП и в конце, когда диагноз – СМА – подтверждается, отпускают домой с формулировкой «об этом ребенке можно забыть, заводите нового». Вот тогда и начинается вакуум. Страх пред неизвестностью. Страх не помочь своему ребенку, когда ему это будет необходимо. Сейчас он не ползает и не ходит, но болезнь прогрессирует, и придет день, когда ребенок не сможет глотать, дышать.

Это все, что известно СМА-папам и СМА-мамам до тех пор, пока в их жизни не приходит большая семья СМА – команда Детского хосписа «Дом с маяком». Неврологи, физиотерапевты, реаниматологи, ортопеды, пульмонологи, а еще медсестры и медбратья, нянечки и координаторы. Они учат родителей не бояться собственного ребенка и, главное, помогать ему. У семьи как будто по волшебству появляются необходимые при заболевании мешок Амбу - ручной аппарат для искусственной вентиляции легких, откашливатель - аппарат, который помогает избавляться от мокроты, аспиратор: он высасывает слюну и слизь из носа. Приобрести эти приборы без помощи Детского хосписа почти невозможно. Один только откашливатель стоит около 600 тысяч рублей, а еще коляска на пульте управления, корсет, тутторы…

Кроме аппаратов врачи приносят в дом выбор. Со СМА есть два пути – , цель которой - качество жизни и избавление от страданий, но в этом случае ребенок вряд ли сможет прожить долго. Или поддержание жизни с помощью аппарата искусственной вентиляции легких. Тогда ребенок сможет прожить достаточно долго, в Италии есть дети на аппаратах ИВЛ, которым уже 18-20 лет. Но они полностью обездвижены, не могут разговаривать и при этом все осознают.

Сделать этот выбор тяжестью в миллионы атмосфер – неописуемо трудно. Но делать его рано или поздно приходится в каждой семье.

Лагерь

В просторном холле подмосковной гостиницы людно и весело, потому что в детском лагере, даже если он особенный, нельзя грустить. Ловко управляя электроколясками, маленькие пациенты наперегонки с волонтерами рассекают пространство. Не все, конечно. В лагере 30 детей в возрасте от нескольких месяцев до 19 лет, и у каждого свой частный случай СМА. Вот юный джентльмен, на вид ему не больше трех, одет по-взрослому, в серый джемпер, белую рубашку украшает бабочка. Крохотный, в крохотной коляске, не детской, инвалидной, он сидит неестественно прямо, поддерживаемый корсетом, пальчиками перебирает кнопки на пульте управления, знает, какую нажать.

Или вот: игровая комната, заваленная разноцветными мягкими пуфами, на столах карандаши, фломастеры, краски, альбомы, а еще сладости и фрукты. Хохочут и шкодничают родные братья и сестры больных детей. Папы заботливо держат на руках малышей, которые еще управляют своим тельцем, еще не нуждаются в откашливателе, еще могут всей своей детской силой надавить на альбомный лист и оставить на память красную маленькую ладошку. Самое страшное для пап – это безжалостное безвозвратное «еще».

В этой же игровой есть другие дети. Они лежат в коляске, похожей на обычную детскую. Лежат, не шевелясь, голова и туловище зафиксированы, из горла торчит трубка-трахеостома. Два мальчика, лет по 5. Саша и Дима. Сашу не спеша катает папа, из игровой они едут в холл, потом обратно и так до бесконечности много. С Димой играет девушка-волонтер. Она подносит к трубке, из которой выходит тяжелое Димино дыхание, палочку, вымоченную в мыльном растворе. Громкий вдох, после выдох – и вместе с ним к потолку улетает стайка пузатых мыльных пузырей, лилово-фиолетовых, блестящих от электрического света.

Лагерь «Дома с маяком» прошел в Москве в последние выходные сентября. В очередной раз Кьяра привезла в Москву настоящую команду - физические терапевты, реаниматологи, диетологи, ортопед, невролог, специалист по альтернативной коммуникации. В следующие пять дней они индивидуально осмотрят каждого ребенка.